Архив
Доброкачественная внутричерепная гипертензия — «псевдоопухоли мозга».
Клиническая картина определяется головными болями гипертензионного характера, отеком дисков зрительных нервов, повышением внутричерепного давления с нормальным составом цереброспинальной жидкости. Данные ЭЭГ, КТ, ангиографии патологии не определяют. Желудочковая система, как правило, нормальная, реже отмечается некоторое увеличение желудочков мозга. Нейроэндокринная патология, как правило, включает церебральное ожирение и нерегулярность менструального цикла. Чаще наблюдается у женщин 20—40 лет.
Патогенез. Имеет место нарушение процессов продукции и реабсорбции цереброспинальной жидкости с явлениями отека и набухания мозга, которые носят как внутриклеточный, так и межклеточный характер. Играет роль и нарушение нормального функционирования гематоэнцефалического барьера.
Дифференциальный диагноз. Необходимо прежде всего исключать опухолевый мозговой процесс.
Этиология до конца не известна. Замечена связь с длительным приемом оральных контрацептивов.
Лечение. Заболевание, как правило, проходит самопроизвольно после прекращения приема оральных контрацептивов. Если заболевание развивается без приема таких контрацептивов, его течение также крайне динамично и может проходить самопроизвольно. В тяжелых случаях проводят дегидратационную терапию с применением глицерола, верошпирона, показана сосудистая терапия. Применяют средства типа стугерона, теонико-ла, кавинтона. Рекомендуются препараты, улучшающие венозный отток, — троксевазин, гливенол.
Заболевание характеризуется ранним развитием молочных желез, ранним началом менструального цикла и ранним оволосением на лобке у девочек, ранним увеличением наружных половых органов у мальчиков. Оволосение в подмышечных впадинах неярко выражено или отсутствует. Тело развито пропорционально, по росту дети обоих полов не отличаются от сверстников, в умственном развитии не отстают, половое влечение и мастурбации нехарактерны.
Истинное преждевременное половое созревание, как правило, сопровождается бесплодием.
Необходимо тщательное неврологическое и офтальмологическое обследование, которое на ранних этапах может свидетельствовать о наличии объемного процесса в области гипоталамуса.
Патогенез. Играет роль нарушение тормозящих ги-поталамических влияний на гонадотропные функции гипофиза. Увеличение гонадотропинов в крови стимулирует раннее развитие гонад и их собственную гормоно-продукцию (эстрин, прогестерон или тестостерон).
Дифференциальный диагноз. В первую очередь необходимо исключать опухоли яичек или яичников. Тщательное гинекологическое обследование должно быть первым этапом диагностики. При опухолях коры надпочечников происходит преждевременное псевдосозревание, при котором значительно выражен гирсутизм, отмечаются преждевременное окостенение эпифизов и соответственно низкий рост, ожирение и артериальная гипертензия. Не наблюдается истинных менструальных циклов. Как правило, рано начавшиеся менструации быстро переходят в стойкую аменорею. Следует дифференцировать от болезни Олбрайта, развивающейся только у девушек, и от нейрофиброматоза Реклингхаузена, который нередко бывает причиной преждевременного полового созревания у девочек.
Этиология. Первое место среди причин, вызывающих болезнь, занимают опухолевые поражения ЦНС с воздействием на гипоталамическую область. Значительно реже наблюдается после перенесенных энцефалитов, менингитов, тяжелой черепно-мозговой травмы. В ряде случаев возможно преждевременное половое созревание конституционального характера.
Лечение должно быть направлено на ликвидацию основной причины, вызвавшей заболевание. При преждевременном половом созревании конституционального характера специальное лечение не требуется.
Синдром Штейна — Левинталя
Синдром поликистозных яичников. Проявляется вторичной аменореей. Отмечаются аменорея или олигоменорея у молодых женщин ановуляторного характера, редко с ациклическими кровотечениями, бесплодие, недоразвитие матки, кистозно перерожденные и плотные яичники, часто встречаются симптомы вторичных мужских половых признаков, акне, гирсутизм, половая холодность, депрессия. Характерно ожирение. Уровень ЛГ у этих женщин постоянно высок, хотя и ниже того, который регистрируется у здоровых женщин во время овуляторного пика в середине цикла.
Патогенез. Существует предположение о функциональных нарушениях в гипоталамо-гипофизарной системе, приводящих к вторичным изменениям в надпочечниках и яичниках (недостаточность функции ЛГ — РФ). Некоторые исследователи предполагают первичный характер гиперплазии надпочечников и патологии яичников.
Дифференциальный диагноз — см. «Постпубертатный гипоталамический гипогонадизм». Основой диагноза являются поликистозно перерожденные яичники.
Лечение. Хирургическое вмешательство с клиновидной резекцией яичников применяют в настоящее время значительно реже — лишь при неэффективности медикаментозной терапии. Лечение необходимо согласовывать с гинекологом-эндокринологом. Обычно применяют инфекундин, бисекурин, кломифен.
Вегетативные нарушения в конечностях являются обязательным спутником патологии периферической нервной системы и нередко встречаются при надсегмен-тарных вегетативных расстройствах. Проявляются они сосудисто-трофически-алгическим синдромом как одной из форм синдрома вегетативной дистонии.
Клинические проявления вегетативных нарушений разнообразны, но все они складываются из трех типов синдромов: болевых, сосудистых и трофических.
Болевые ощущения в конечностях характеризуются многообразием, однако среди них следует выделить несколько типов: а) радикулоалгический тип — боль кин-жально-острая, стреляющая, приступообразная, распространяющаяся по всему дерматому от проксимальных до листальных отделов; б) невралгический тип — боль при поражении ствола нерва ноющая, изредка режущая, относительно продолжительная, уменьшается в покое, усиливается при движении, натяжении или пальпации нерва; в) миалгический тип — боль ощущается в глубине, усиливается при давлении или растяжении мышц, грызущая или мозжащая, часто локализуется в отдельных зонах, весьма постоянная; г) дизестетический тип — боль в виде жжения, покалывания, «сдирания кожи», локализуется на коже более дистально, различной продолжительности, усиливается при активных движениях. Интенсивность болевых ощущений может быть различной: от легкой болезненности, возникающей при пальпации определенных участков, до интенсивной боли, сопровождающейся выраженными вегетативными реакциями. Сосудистые нарушения в конечностях также могут быть различной интенсивности. Они проявляются закономерно сильнее в самых дистальных участках конечностей. Характерным их компонентом является изменение цвета кожных покровов: бледность, «мраморный» рисунок кожи, краснота, синюшность. При некоторых формах патологии эти изменения протекают в виде трехфазных приступов, отражающих патофизиологические этапы некоторых патологических состояний (феномен Рейно). Эти расстройства проявляются субъективными ощущениями преходящих онемения, парестезии. Часто подобные феномены сопровождаются снижением кожной температуры. Длительное существование сосудистых расстройств нередко приводит к нарушению венозного оттока, который проявляется отеком различных участков.
Трофические нарушения являются частым феноменом поражения периферических нервов. Выраженность трофических изменений кожи, подкожной клетчатки может быть различной: от легкого шелушения кожи до образования глубоких, длительно не заживающих язв. Трофические изменения кожи обычно более заметны в кистях и стопах. Происхождение их связано с травматическим воздействием чрезмерного тепла или холода, которые остаются не замеченными больным из-за болей или сопутствующих нарушений чувствительности. Постепенно поверхность кожи становится гладкой и плотной, развивается атрофия подкожной ткани, обнаруживаются участки пигментации, образуются язвы и фиброзирование подкожной клетчатки. Пальцы могут приобретать форму «барабанных палочек», на ногтях появляется поперечная исчерченность, они утолщаются, заостряются, становятся ломкими и приобретают когте-образный вид. Волосы денервированных конечностей истончаются и выпадают, но изредка развивается гипертрихоз, особенно в области предплечий.
Можно выделить следующие группы заболеваний, которые сопровождаются наиболее яркими вегетативными нарушениями в конечностях: нейроваскулярные синдромы как неврологические проявления остеохондроза позвоночника, туннельные компрессионно-ишемические невропатии, полиневропатические синдромы различной этиологии.
В понятие «вертеброгенные нейроваскулярные синдромы» включены разнообразные симптомокомплексы с сочетанным поражении нервной и сосудистой систем, патогенетически связанные с различными факторами: остеохондрозом позвоночника, аномалиями развития позвоночника и ребер, травмами, спаечными процессами, первичными (регионарными) и вторичными (рефлекторными) поражениями мышц. Вертеброгенный фактор предполагает сложные механизмы воздействия на нервные, сосудистые и другие структуры. Наряду с элементами дегенеративно-дистрофической патологии (пролапсы и протрузии диска, остеофиты, сужение межпозвоночного отверстия и др.) большую роль играют местные аутоиммунные механизмы, вызывающие спаечные процессы, которые также сдавливают нервные корешки и сосуды. Основой является компрессия аксонов периферических нервов на различных уровнях.
Среди всех нейроваскулярных синдромов можно выделить симптомокомплексы с наиболее выраженными вегетативно-сосудистыми и трофическими нарушениями. На решающую роль в их происхождении дегенеративно-дистрофического процесса, в частности, в шейном отделе позвоночника указывают начало заболевания с шейных прострелов, возникновение их после неловких движений и поднятия тяжестей, частое сочетание с синдромами передней лестничной мышцы и позвоночной артерии, шейные «болевые феномены», ограничение подвижности шеи, типичные рентгенологические изменения позвоночника.
Comments Off